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Tumores urológicos na infância

1) Tumores renais

a) Neuroblastoma:
É um tumor que não tem origem no aparelho urinário, mas sim no sistema nervoso. Tem localizações muito variadas. No entanto, invade muitas vezes o rim, confundindo-se frequentemente com tumores de origem renal. Nessas circunstâncias, o seu tratamento pode implicar a ablação do rim. É o tumor mais frequente nas crianças e a sua incidência é maior nos primeiros 4 anos de vida. A maior parte das vezes aparece com caracter esporádico, mas pode ser hereditário, ligado a alterações do cromossoma 1.

Quando invade o rim, as manifestações clínicas são dores abdominais e massa abdominal palpável.

A investigação é feita com ecografia abdominal (massa densa, heterogénea e com calcificações), TAC, ressonância magnética e doseamento de catecolaminas urinárias, que estão aumentadas.

A gravidade deste tumor é classificada internacionalmente em estádios: 1, 2A, 2B, 3, 4, 4S.

O tratamento inicial é feito com quimioterapia. A cirurgia para remoção do tumor (muitas vezes com o rim) é realizada 13 a 18 semanas depois desse tratamento. A radioterapia é utilizada nos tumores não ressecáveis.

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Neuroblastoma que invadia completamente o rim
   

b) Tumor de Willms:
Está associado a vários sindromas resultantes de anomalias cromossómicas.

O modo de apresentação mais frequente é uma massa abdominal palpável, com hematúria microscópica. Para o diagnóstico devem ser realizados: ecografia abdominal e ressonância magnética. Nas imagens podem ser visualizadas zonas de necrose e liquefação.

A gravidade do tumor (dimensão, localização, invasão local ou à distância, implicando um ou os dois rins) é classificada em estádios: I, II, III, IV, V. A determinação do estádio vai orientar o tratamento.

Simplificando, o tratamento é iniciado com quimioterapia, após o que o rim é removido com o tumor, por via abdominal,com o cuidado de não causar qualquer rotura do tumor durante a cirurgia. Durante e depois da cirurgia é realizada mais quimioterapia e radioterapia.

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Criança com enorme tumor de Willms
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Rim com tumor de Willms
   
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Ecografia renal em que se vê o rim e a massa tumoral.
   

c) Nefroma mesoblástico congénito:
É uma variante do tumor de Willms, muito rara. É congénito. Por vezes o diagnóstico do tumor é pré-natal, com indicação de realização de cesariana. A remoção do tumor é quase sempre curativa. Se houver recidiva, devem ser administrados citostáticos.

d) Nefroblastoma cístico:
É outra variante rara do tumor de Willms em que existem inúmeras cavidades císticas. A maioria dos casos apresenta-se no 1.o ano de vida. A nefrectomia é curativa, sem necessidade de administração de citostáticos.

e) Sarcoma de células claras:
É um tumor semelhante ao melanoma maligno, que pode ter várias localizações, incluindo o rim. Para além da nefrectomia e quimioterapia deve ser tratado com radioterapia.

f)Tumor rabdoide:
É outra variante do tumor de Willms, extremamente maligno, dando metástases à distância muito precocemente. Surge habitualmente no primeiro ano de vida e o primeiro sintoma é hematúria. Não responde à quimioterapia. Se o diagnóstico não for precoce e a cirurgia não for radical, tem uma mortalidade muito elevada.

g) Carcinoma de células renais:
É o tumor renal maligno mais frequente na idade adulta. Pode ocorrer, no entanto, em idade pediátrica. O tratamento consiste na cirurgia radical.

2) Tumores da bexiga

a) Rabdomiossarcoma:
Manifesta-se por hematúria e/ou obstrução urinária. Por vezes existe uma massa palpável e até visível. A localização mais frequente é a vesical, mas pode ser para-testicular ou vaginal.

A gravidade da situação tumoral é classificada internacionalmente em graus: 1, 2, 3, 4, dependendo das características do tumor, da sua extensão, invasão local ou à distância.

Devem ser feitas ecografias abdominais, renograma, Rx pulmonar, TAC abdominal, cistoscopia com biópsia do tumor.

O tratatamento inicial é feito com quimioterapia e radioterapia, que reduzem as dimensões do tumor. Depois, é realizada cirurgia para remoção do tumor com parte da bexiga. Por vezes a cirurgia tem de ser mais extensa, com ablação da maior parte da bexiga e até da uretra. Nesse caso é necessário fazer uma reconstrução do baixo aparelho urinário ou até fazer uma derivação urinária, como descrito nas bexigas neurogénicas (ver secção correspondente).

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Rabdomiossarcoma da bexiga com invasão da uretra, do osso púbico e da pele, com obstrução urinária.
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Ecografia em que se vê a bexiga com grande massa tumoral no seu interior.
   
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Cistoscopia em que se observam vegetações e nódulos tumorais da bexiga.
   

b)Adenocarcinoma, c)Tumor de células escamosas,
d) Carcinoma do úraco:

São outros tumores da bexiga, muito raros em Pediatria. Não respondem aos tratamentos com citostáticos nem a radioterapia.